疾病概述

退化性脊髓病變（Degenerative Myelopathy，DM）是一種成年犬的進行性神經退化疾病，影響脊髓的白質。這個疾病與人類的肌萎縮性脊髓側索硬化症（ALS，俗稱「漸凍症」）在分子機制上有顯著相似之處，因此也被科學界用作研究人類 ALS 的動物模型。

DM 由 SOD1 基因突變所引起。SOD1 基因負責編碼一種稱為「超氧化物歧化酶」的抗氧化蛋白，正常情況下能保護神經細胞免受氧化壓力損傷。當基因發生突變，這項保護功能失效，脊髓中的神經纖維逐漸退化，最終導致後肢癱瘓，並可能進一步蔓延至前肢和呼吸肌肉。

目前已知存在兩種 SOD1 突變型別：SOD1-A 型（最常見，影響超過 100 個品種）與 SOD1-B 型（主要見於柯基犬）。兩種突變的臨床症狀相似，但 B 型在柯基品種中有其獨立的遺傳背景。

DM 無法治癒，但透過早期基因檢測與積極的物理治療，飼主可以為狗狗提供更長時間的行動能力與良好的生活品質。

臨床症狀與病程進展

DM 的症狀通常從後肢開始，緩慢而持續地向身體前端進展：

• 早期（數月至一年）：後肢輕微無力，走路時「拖腳」，爪子磨損加速，起立或上下台階困難
• 中期（一至兩年）：後肢明顯無力，走路搖晃（共濟失調），開始無法支撐後半身體重
• 晚期：後肢完全癱瘓，大小便失禁，進一步惡化至前肢無力，最後可能影響吞嚥與呼吸功能

由於 DM 不會引起疼痛（至少在早期），許多飼主最初會誤以為是關節炎或一般的老化現象，而延誤就醫評估。

遺傳模式

DM 為體染色體隱性遺傳，代表狗狗必須從父母雙方各繼承一個突變基因拷貝，才會發病。根據基因型，可分為以下三種：

• 無突變（N/N）：兩個正常拷貝，不會因 DM 基因突變而發病，也不會將突變遺傳給下一代
• 攜帶者（N/DM）：帶有一個突變拷貝，自身發病風險極低，但有 50% 機率將突變遺傳給後代
• 高風險（DM/DM）：帶有兩個突變拷貝，具有顯著較高的發病風險，但並非所有 DM/DM 個體都必然會出現臨床症狀（外顯率未達 100%）

值得注意的是，攜帶兩個突變拷貝（DM/DM）並不等於確診，仍有部分狗狗終其一生不出現症狀。這可能與其他修飾基因、環境因素及個體差異有關。然而，DM/DM 個體若出現後肢退化症狀，DM 是需要優先排除的首要原因。

高風險品種

DM 是犬隻中分佈最廣的遺傳神經疾病之一，已在超過 100 個品種中記錄到 SOD1 突變。以下為臨床上最常見的高風險品種：

⚠️ 米克斯犬若含上述品種血統，同樣可能攜帶 SOD1 突變。外表和品種外觀無法判斷基因狀態，唯有基因檢測才能提供準確資訊。

飼主照護建議

目前沒有能夠逆轉或停止 DM 病程的治療方式，但積極的支持性照護對維持狗狗的生活品質至關重要：

• 物理治療與水療：水中跑步機（水療）能讓後肢在減重狀態下持續活動，延緩肌肉萎縮，是目前最有臨床支持的緩解方式
• 輔助工具：後肢輪椅車可讓後肢癱瘓的狗狗繼續自主移動，維持心理健康與肌肉刺激；防滑地墊、輔助帶也能減少跌倒風險
• 皮膚護理：後肢失去知覺後，長時間臥躺容易產生褥瘡，需定期翻身、保持清潔乾燥，並使用記憶泡棉或矯形床墊
• 排泄管理：若出現大小便失禁，需學習輔助排空膀胱和腸道的技巧，並與獸醫討論定期導尿的必要性
• 定期神經學評估：每 3–6 個月請神經科獸醫評估病程進展，調整照護計畫
• 高風險品種建議提早檢測：即使目前無症狀，了解基因狀態有助於飼主在心理和環境上提前做好準備