疾病概述

乾眼症捲毛症候群（DECCS）是一種主要影響騎士查理王獵犬（Cavalier King Charles Spaniel）的遺傳性多系統疾病。這個疾病的名稱清楚描述了他的兩大特徵：乾性角結膜炎（乾眼症）和異常的捲曲被毛。

DECCS 與 FAM83H 基因突變有關。FAM83H 基因在上皮細胞的分化和角質化過程中扮演重要角色，影響淚腺、皮膚和毛髮等多個組織的正常發育與功能。

患犬從出生後不久就開始出現症狀。他們的被毛質地與正常的騎士查理王獵犬明顯不同——毛髮粗糙、捲曲且乾燥，與該品種標誌性的柔順絲滑長毛截然不同。同時，淚液分泌嚴重不足，導致眼表乾燥、發炎和角膜損傷。

除了眼睛和皮毛之外，DECCS 患犬還可能出現牙齒發育異常、指甲畸形和皮膚角化過度等問題，反映出這是一種影響多種上皮組織的系統性疾病。

常見症狀

DECCS 的症狀通常在幼犬出生後數週內就開始顯現：

• 被毛異常：毛髮粗糙、捲曲、乾燥，觸感與正常騎士查理王獵犬的柔順毛髮完全不同
• 乾眼症（乾性角結膜炎）：淚液分泌顯著減少，眼睛乾燥、紅腫
• 眼表出現黏稠分泌物
• 角膜混濁、血管新生（嚴重時影響視力）
• 反覆性角膜潰瘍
• 皮膚角化過度（皮膚增厚、粗糙，特別是鼻子和腳掌墊）
• 牙齒發育異常（牙齒形狀不規則或牙釉質缺損）
• 指甲畸形或脆弱
• 部分患犬皮膚容易出現感染

遺傳模式

乾眼症捲毛症候群為體染色體隱性遺傳（Autosomal Recessive），這表示：

• 無突變（Normal/Normal）：兩個正常基因拷貝，不會發病，被毛和淚液功能正常
• 一個突變拷貝（Carrier）：攜帶者，外觀和健康完全正常，但可能將突變基因傳給下一代
• 兩個突變拷貝（Affected）：發病個體，出生後即出現被毛異常和乾眼症

由於攜帶者的外觀完全正常，如果沒有基因檢測，繁殖者無法得知種犬是否攜帶 DECCS 突變。當兩隻攜帶者交配，每隻幼犬有 25% 的機率為受影響個體。

高風險品種

DECCS 幾乎專屬於單一品種：

DECCS 是在騎士查理王獵犬中被發現並描述的品種特異性疾病。由於該品種的繁殖基因庫相對較小，某些遺傳疾病在品種中的攜帶率可能偏高。

⚠️ 騎士查理王獵犬的繁殖者應將 DECCS 基因檢測納入繁殖前的健康篩查項目，避免兩隻攜帶者配種。

飼主照護建議

• 終身眼睛護理：DECCS 的乾眼症需要長期管理。獸醫通常會開立人工淚液和免疫調節眼藥（如 cyclosporine 或 tacrolimus 眼藥膏），需每日使用
• 定期眼科回診：每 2–3 個月追蹤淚液分泌量（Schirmer 淚液試驗）和角膜健康狀況
• 皮膚保濕與護理：使用獸醫建議的保濕產品，維護皮膚屏障功能，減少角化過度帶來的不適
• 溫和的被毛護理：DECCS 患犬的被毛較為脆弱，使用溫和的洗毛精，避免過度梳理造成皮膚刺激
• 注意口腔健康：牙齒發育異常可能增加牙周疾病風險，定期進行口腔檢查
• 保護眼睛：外出時避免強風和灰塵直接吹向狗狗的眼睛，必要時可考慮使用寵物護目鏡
• 繁殖前必檢：所有騎士查理王獵犬的繁殖者都應在配種前進行 FAM83H 基因檢測