疾病概述

早發性成犬耳聾（EOAD）是一種遺傳性的進行性聽力喪失疾病，由 USH2A 基因突變所引起。USH2A 基因負責編碼 Usherin 蛋白，這是一種對內耳毛細胞（hair cells）結構完整性至關重要的蛋白質。

內耳毛細胞是聽覺傳遞的核心結構，負責將聲波轉換為神經訊號。當 USH2A 基因突變導致 Usherin 蛋白缺陷，毛細胞結構逐漸退化，聽力也隨之進行性喪失。與先天性耳聾不同，EOAD 患犬在幼犬時期聽力完全正常，通常在 1 至 3 歲之間才開始出現可察覺的聽力下降。

此疾病目前無法治癒，亦無藥物可以阻止退化進程。然而，透過基因檢測提早確認診斷，飼主可以及早調整訓練方式和日常照護策略，讓患犬在聽力喪失後依然能夠安全、快樂地生活。

臨床症狀與行為變化

EOAD 的症狀為漸進性，早期症狀可能十分細微，容易被誤認為「不服從」或「個性改變」：

• 對呼喚名字或口頭指令的反應越來越遲鈍
• 在睡眠中不易被聲音喚醒，需要肢體接觸才能驚醒（驚醒時可能出現防禦性反應）
• 在戶外或噪音環境中表現出方向感混亂
• 對門鈴、腳步聲等日常聲音不再有反應
• 開始更依賴視覺線索，對手勢指令反應明顯優於口頭指令
• 部分患犬可能出現焦慮、易驚嚇的行為變化
• 隨時間進展，可能發展為完全失聰

遺傳模式

EOAD 為體染色體隱性遺傳（Autosomal Recessive），遺傳模式如下：

• 正常（N/N）：帶有兩個正常基因拷貝，不受影響，後代也不會因此罹病
• 攜帶者（N/EOAD）：帶有一個突變基因拷貝，本身聽力不受影響，但可將突變傳遞給後代
• 患病（EOAD/EOAD）：帶有兩個突變基因拷貝，成犬早期開始出現進行性聽力喪失

攜帶者因自身不發病，往往在不知情的情況下傳遞突變基因。當兩隻攜帶者交配，每窩幼犬中有 25% 的機率出現患病個體。基因檢測是目前唯一能在症狀出現前確認攜帶狀態的方法。

高風險品種

目前已知 USH2A 基因突變主要見於以下品種：

⚠️ 含有羅德西亞脊背犬血統的混種犬也可能攜帶此突變。由於早期症狀細微，許多患犬的聽力問題在初期容易被忽視，建議高風險品種的飼主特別留意。

飼主照護建議

聽力喪失不代表生活品質下降。許多失聰或重聽的狗狗在適當調整後，依然能夠快樂、安全地生活：

• 儘早開始手勢訓練：在聽力尚存時就同步建立視覺指令系統，如用手勢代替口頭指令，讓狗狗在聽力完全喪失前就熟悉另一套溝通方式
• 使用震動訊號：震動項圈（非電擊式）可作為聲音呼喚的替代品，輕踩地板製造震動也是常見的喚醒方式
• 戶外安全管理：失聰犬無法聽見車輛、其他動物或危險情況的聲音，戶外活動務必使用牽繩，圍欄區域也需加強確認安全性
• 輕柔喚醒、避免驚嚇：從睡夢中被突然接觸時，部分失聰犬可能出現驚嚇性反應。建議先輕拍地板或在視線範圍內揮手，讓他有所準備
• 告知照顧者與訪客：讓所有與狗狗接觸的人知道他有聽力問題，避免在他背後突然靠近
• 定期獸醫評估：監測是否有其他感官（如視力）的退化，部分 USH2A 相關疾病在人類身上同時影響聽覺與視覺，犬類的長期追蹤研究仍在進行中