疾病概述

第十一凝血因子缺乏症是一種因 F11 基因突變導致第十一凝血因子（Factor XI）活性不足的遺傳性出血疾患。第十一凝血因子是內源性凝血路徑的組成成分之一，參與凝血瀑布反應中凝血酶（thrombin）的生成。當第十一凝血因子缺乏時，凝血酶的生成量不足，導致凝血過程無法有效完成。

與其他血友病不同，第十一凝血因子缺乏症的出血傾向通常較為溫和且不可預測。許多受影響的狗狗在日常生活中可能不會出現明顯的自發性出血，但在手術、拔牙或嚴重外傷後，可能面臨出血時間延長的問題。凝血因子的殘餘活性高低與出血嚴重程度之間的關聯性，不如 A型或 B型血友病那麼明確。

此疾病在凱利藍梗（Kerry Blue Terrier）中尤其常見，該品種的突變攜帶率相當高。對於此品種的繁殖計畫，基因檢測是管理和降低疾病發生率的重要工具。

可能出現的症狀

第十一凝血因子缺乏症的症狀通常較輕微，且多在特定情境下才會表現出來：

• 術後出血時間延長：結紮、洗牙或其他外科手術後，傷口止血需要比正常更長的時間，這是最常見的臨床表現
• 拔牙後持續滲血：牙科手術後出血延長，可能需要額外的止血處理
• 外傷後止血緩慢：較深的傷口止血速度明顯比正常慢
• 皮下瘀青：部分狗狗可能偶爾出現不明原因的輕微瘀斑
• 母犬分娩後出血量增多：懷孕的受影響母犬在分娩過程中可能面臨較高的出血風險

值得注意的是，自發性的關節內出血或嚴重的自發性出血在此疾病中相對罕見，這一點與 A型和 B型血友病有所不同。

遺傳模式

第十一凝血因子缺乏症為體染色體隱性遺傳（Autosomal Recessive），不論公母犬均可能受影響：

• 正常（Normal/Normal）：兩個正常基因拷貝，凝血功能正常
• 攜帶者（Carrier）：攜帶一個突變基因拷貝，通常無臨床症狀。部分攜帶者可能有輕微的凝血因子活性降低，但極少造成問題
• 受影響（Affected）：兩個基因拷貝均為突變型，第十一凝血因子活性明顯不足，可能出現出血傾向

由於此疾病為體染色體遺傳（而非 X 染色體聯鎖），公犬和母犬受影響的機率相同。兩隻攜帶者交配時，後代有 25% 的機率為受影響個體。

高風險品種

第十一凝血因子缺乏症在以下品種中特別常見：

⚠️ 凱利藍梗中的突變攜帶率特別高，若您的狗狗為此品種或含有此品種血統的米克斯，強烈建議進行基因檢測。

治療方式

治療方式可能包含手術治療，依個別病情評估。症狀嚴重時可能需要支持性輸血治療。

具體治療計畫請與主治獸醫討論，依個別狀況評估。

飼主照護建議

• 手術前必須告知獸醫：無論手術大小，都應事先讓獸醫了解狗狗的第十一凝血因子缺乏症狀態，以便做好止血準備
• 保存基因檢測報告：將報告列印或儲存在手機中，方便在就醫時出示
• 注意術後恢復狀況：手術後密切觀察傷口，若出現持續出血或血腫應及時回診
• 避免影響凝血功能的藥物：使用任何藥物前應先諮詢獸醫，特別是可能影響血小板或凝血功能的藥物
• 日常活動通常不受限：由於出血傾向多為輕度，多數受影響的狗狗可以維持正常的生活和運動
• 繁殖前務必檢測：對於凱利藍梗等高風險品種，配種前進行基因檢測是負責任繁殖的重要步驟