疾病概述

感覺神經性耳聾（Sensorineural Deafness）是一種因 LOXHD1 基因突變導致的遺傳性聽力障礙。LOXHD1 基因負責製造一種在內耳毛細胞中扮演關鍵角色的蛋白質，這種蛋白質對於維持毛細胞的正常結構與功能至關重要。

當 LOXHD1 基因發生突變時，內耳耳蝸中的毛細胞會逐漸退化與損壞。這些毛細胞是將聲波振動轉化為神經訊號的關鍵結構——一旦毛細胞退化，聲音訊號就無法正常傳遞至大腦，導致狗狗出現進行性聽力喪失。

這種聽力喪失通常是漸進式的，狗狗可能從輕微的聽力下降開始，逐漸發展為嚴重甚至完全的耳聾。由於退化過程是不可逆的，目前沒有治癒方法，但透過基因檢測可以提早發現，讓飼主做好生活上的準備與調整。

常見症狀

感覺神經性耳聾的症狀通常會隨著時間逐漸加重，飼主可能會注意到以下變化：

• 對聲音的反應變慢或不再回應呼喚
• 對門鈴聲、雷聲等大聲響不再有明顯反應
• 睡著時不容易被聲音叫醒
• 散步時似乎聽不到從後方接近的車輛或其他狗狗
• 在看不到飼主時容易表現出焦慮或驚嚇
• 吠叫音量可能變大（因為他聽不到自己的聲音）
• 行為上可能出現注意力不集中的情況

由於聽力喪失是漸進的，有些飼主可能在早期沒有察覺，誤以為狗狗只是「不聽話」或「反應遲鈍」。若發現上述跡象，建議帶狗狗至獸醫進行腦幹聽覺誘發反應（BAER）測試以確認聽力狀態。

遺傳模式

LOXHD1 相關的感覺神經性耳聾為體染色體隱性遺傳（Autosomal Recessive），這表示：

• 無突變（Normal/Normal）：兩個正常基因拷貝，聽力不受此基因影響
• 一個突變拷貝（Carrier）：攜帶一個突變基因，本身聽力正常，但可能將突變傳給後代
• 兩個突變拷貝（Affected）：帶有兩個突變基因拷貝，會出現進行性聽力喪失

兩隻攜帶者交配時，每一胎約有 25% 的機率產下受影響的幼犬。因此，繁殖前的基因檢測對於控制這個疾病的傳播非常重要。

高風險品種

LOXHD1 基因突變相關的感覺神經性耳聾主要在以下品種中被研究與報導：

⚠️ 請注意，犬隻的耳聾可由多種基因與環境因素引起。含有上述品種血統的米克斯也可能攜帶此突變——只有基因檢測能確認。

飼主照護建議

• 使用手勢訊號進行訓練：聽力受損的狗狗可以透過視覺手勢、手語指令來學習基本服從指令，效果往往出乎意料地好
• 以振動方式吸引他的注意：輕踏地板產生振動，或使用振動項圈（非電擊項圈）來與他溝通
• 外出一律使用牽繩：聽不到的狗狗無法回應口頭召回指令，放開牽繩可能面臨車輛等危險
• 避免從背後突然觸碰：先讓他看到你，或輕輕觸碰地面讓他感受振動，再靠近他
• 定期進行 BAER 聽力測試：追蹤聽力變化的程度，以便調整照護方式
• 維持穩定的生活環境：聽力受損的狗狗可能容易焦慮，穩定的日常作息有助於讓他感到安心