疾病概述

嚴重複合型免疫缺乏症（Severe Combined Immunodeficiency，SCID）是一種遺傳性的免疫系統嚴重缺陷疾病。患病的狗狗同時缺乏功能正常的 T 細胞與 B 細胞——也就是說，他們的後天免疫防禦幾乎完全喪失，無法有效抵抗任何感染，也無法對疫苗產生免疫反應。

在狗的不同品種中，SCID 是由不同的基因突變所引起：

• 傑克羅素㹴（Jack Russell Terrier）：由 PRKDC 基因突變引起。PRKDC 蛋白質負責修復 DNA 雙股斷裂，在淋巴細胞的抗原受體基因重排過程中不可或缺。突變導致淋巴細胞無法正常發育。
• 威瑟宏犬（Wetterhoun）：由 RAG1 基因突變引起。RAG1 蛋白質是啟動淋巴細胞受體基因重組的關鍵酵素，缺乏時 T 細胞與 B 細胞均無法成熟。

儘管兩者的致病基因不同，臨床表現高度相似，均導致嚴重的複合型免疫缺陷。

常見症狀

SCID 的症狀通常在幼犬出生後幾週至幾個月內開始顯現，此時來自母犬的被動免疫（初乳抗體）逐漸消退：

• 反覆且嚴重的細菌、病毒、黴菌感染
• 疫苗接種後無法產生保護力，或出現疫苗相關感染（如活毒疫苗引起的疾病）
• 生長遲緩，體型明顯小於同窩幼犬
• 持續性腹瀉
• 肺炎，呼吸困難
• 淋巴結萎縮或無法觸及
• 皮膚感染、潰瘍
• 對治療反應差，感染反覆復發

未經治療的 SCID 患犬通常在出生後數個月內死亡。

遺傳模式

兩種 SCID 變異均遵循體染色體隱性遺傳（Autosomal Recessive）模式：

• 正常（Normal/Normal）：兩個正常基因拷貝，免疫系統功能完整，不發病
• 帶因者（Carrier）：攜帶一個正常拷貝與一個突變拷貝，外觀及免疫功能通常正常，但可將突變傳給後代
• 受影響（Affected）：攜帶兩個突變拷貝，T 細胞與 B 細胞雙重缺失，發病且預後極差

兩隻帶因者交配，後代中平均有 25% 的機率為受影響個體。帶因者本身外觀健康，唯有基因檢測方能識別。

治療選項與預後

SCID 是一種嚴重且難以治療的疾病。目前已報告或研究中的治療選項包括：

• 骨髓移植（Bone Marrow Transplant）：是目前最有可能重建免疫系統的治療方法。若能成功取得相容的捐贈者並在幼犬早期進行，部分個體可存活並恢復免疫功能。然而此手術技術要求高、費用昂貴，並非所有地區均可取得。
• 支持性療法：包括預防性抗生素、抗黴菌藥物，以及隔離飼養以避免感染。這些措施只能延長生存時間，無法根本治癒。
• 基因治療：仍處於研究階段，目前尚未在犬隻臨床上廣泛應用。

高風險品種

目前已確認存在特定基因突變的品種：

若您飼養或繁殖上述品種，強烈建議進行親代基因篩查。繁殖雙方均應確認為非帶因者，以杜絕患病後代的產生。

飼主照護建議

• 確認基因狀態：若懷疑幼犬患有 SCID，應立即進行基因檢測及血液淋巴細胞計數，以確認診斷
• 告知獸醫免疫狀態：疫苗選擇（尤其是避免活毒疫苗）、感染用藥計畫，均需獸醫依免疫狀態調整
• 隔離飼養：受影響的狗狗應與其他動物隔離，並避免接觸可能帶有病原體的環境
• 繁殖篩查：計畫繁殖前，雙親均應接受 PRKDC 或 RAG1（視品種而定）基因檢測，帶因者不應與帶因者或受影響個體配對
• 心理準備與支持：SCID 的預後沉重，飼主應與獸醫充分溝通治療選項、生活品質評估，以及在必要時考慮安樂死等決策