疾病概述

嗜中性白血球困陷症候群（TNS）是一種因 VPS13B 基因突變所導致的嚴重遺傳性免疫缺陷疾病。VPS13B 基因負責編碼一種參與細胞內蛋白質運輸的蛋白質。當此基因發生突變，骨髓雖然能夠正常製造嗜中性白血球（Neutrophils），但這些白血球無法從骨髓中釋放到血液循環中，就像「被困住了」一樣——這也是此疾病名稱的由來。

嗜中性白血球是免疫系統對抗細菌感染的第一道防線。當血液中的嗜中性白血球嚴重缺乏時，狗狗的免疫系統幾乎無法有效抵禦細菌入侵，即使是對健康狗狗來說微不足道的日常細菌，也可能引發致命的感染。受影響的幼犬通常在出生後數週至數月內就開始出現反覆感染的症狀。

TNS 主要影響邊境牧羊犬品種。這種疾病在邊境牧羊犬的歷史中造成了許多幼犬的早逝，直到 2007 年確認了致病基因後，繁殖者才有了基因檢測的工具來預防。目前，負責任的邊境牧羊犬繁殖者在配對前進行 TNS 基因檢測已成為普遍做法。

常見症狀

TNS 的症狀通常在幼犬數週至數月齡時就會開始顯現，核心問題是反覆且難以控制的感染：

• 反覆發燒：因為身體不斷在對抗感染，幼犬會反覆出現發燒的現象
• 發育遲緩：受影響的幼犬通常比同窩兄弟姊妹瘦小，體重增長緩慢
• 慢性腹瀉：腸道感染導致持續性或反覆性腹瀉，營養吸收不良
• 反覆呼吸道感染：咳嗽、鼻腔分泌物、肺炎等上下呼吸道感染頻繁發生
• 關節疼痛或腫脹：細菌感染可能侵犯關節，導致幼犬跛行或不願活動
• 皮膚感染：傷口癒合緩慢、容易出現膿皮症或皮膚潰瘍
• 精神萎靡：整體活力不佳，不像正常幼犬那樣活潑好動
• 對抗生素反應不持久：使用抗生素後症狀暫時改善，但停藥後很快復發

遺傳模式

嗜中性白血球困陷症候群為體染色體隱性遺傳（Autosomal Recessive），這表示：

• 正常（Normal/Normal）：兩個正常基因拷貝，免疫系統正常運作
• 攜帶者（Carrier）：攜帶一個突變基因，自身完全健康且免疫功能正常，但可能將突變傳給後代
• 受影響（Affected）：兩個突變拷貝，嗜中性白血球被困在骨髓中無法釋出，導致嚴重免疫缺陷

當兩隻攜帶者交配時，每隻幼犬有 25% 的機率成為受影響個體、50% 的機率成為攜帶者、25% 的機率完全正常。由於攜帶者本身健康無異常，只有透過基因檢測才能識別攜帶者，因此繁殖前的基因篩檢至關重要。

高風險品種

TNS 目前幾乎僅見於邊境牧羊犬，這與該品種的遺傳歷史和育種瓶頸有關：

⚠️ 含有邊境牧羊犬血統的米克斯同樣可能攜帶 VPS13B 突變。如果您的狗狗具有邊境牧羊犬血統且在幼犬期出現反覆感染，建議進行基因檢測。

飼主照護建議

• 繁殖者的首要責任：所有用於繁殖的邊境牧羊犬都應進行 TNS 基因檢測。攜帶者可以繁殖，但絕對不應與另一隻攜帶者配對
• 確診後的照護方向：若幼犬被確診為 TNS 受影響個體，請與獸醫討論長期的支持性治療計畫，包括預防性抗生素的使用
• 減少感染風險：保持生活環境清潔，避免受影響的幼犬接觸可能帶有大量細菌的環境（如狗公園、寄宿設施）
• 營養支持：提供高品質、易消化的飲食，維持體重和營養狀態
• 密切監控健康狀態：定期量體溫、觀察精神狀態和食慾，一旦出現感染徵兆立即就醫
• 了解預後：受影響的幼犬預後通常不佳。與獸醫坦誠討論生活品質和長期照護的問題，做出對狗狗最好的決定